Врождённые и приобретённые пороки сердца

Аномальное расположение сердца в правой половине грудной клетки названо декстрокардией. Это заболевание относится к врожденным патологиям развития и часто сочетается с другими отклонениями строения внутренних органов.

Как проявляется декстрокардия?

У людей с зеркальным расположением сердца при пальпации и прослушивании грудной клетки верхушечный толчок наблюдается с правой стороны, что уже указывает на смещение органа или его полное зеркальное расположение.

Специфических симптомов при декстрокардии не наблюдается, пациенты не обращаются к врачу-кардиологу с жалобами на работу сердечно-сосудистой системы, если только аномальному расположению не сопутствуют иные врожденные или приобретенные нарушения.

Зеркальное расположение органа не влияет на качество и длительность жизни. 

Транзиторная неонатальная легочная гипертензия у недоношенных.

У недоношенных детей в связи с морфологической и функциональной незрелостью легких снижение резистентности легочных сосудов происходит медленнее и существенное понижение давления в легочной артерии наступает только к 7-м суткам жизни или позднее, в зависимости от степени недоношенности.

Высокая внутриутробная резистентность регуляторных сосудов легких частично сохраняется после рождения и обусловливает феномен транзиторной неонатальной легочной гипертензии (ТНЛГ). Она чаще диагностируется и более выражена у недоношенных новорожденных детей, перенесших перинатальную гипоксию. Распространенность клинически значимой неонатальной легочной гипертензии, по разным данным, составляет от 1,2 до 6,4%.

Патогенез. В результате сохраняющегося после рождения ребенка тонического сокращения мышечной оболочки регуляторных артериол легких давление крови в легочной артерии и в выходном тракте правого желудочка остается высоким. Высокое давление крови в легочной артерии вызывает повышение функциональной гемодинамической нагрузки на миокард ПЖ, в ряде случаев являясь причиной развития правожелудочковой сердечной недостаточности и ишемического повреждения субэндокардиальной зоны миокарда из-за относительного снижения перфузии крови в правой коронарной артерии.

Другими причинами поддержания высокой легочной сосудистой резистентности являются существующие после рождения первичные ателектазы и участки гиповентиляции в легких, а также прямое повреждающее действие гипоксии и ацидоза на сосудистую стенку.

Транзиторная неонатальная легочная гипертензия у недоношенных.

Сохраняющийся спазм легочных артерий у новорожденных приводит к поддержанию право-левого шунтирования крови через фетальные коммуникации и в конечном итоге к снижению концентрации кислорода в крови. В сочетании с послеродовой гипогликемией и гипоксией миокарда у таких детей быстро формируется дисфункция ПЖ. ТНЛГ различной степени выраженности наблюдается почти у всех недоношенных младенцев, перенесших перинатальную гипоксию.

Читайте также:  Блокада левой ножки пучка Гиса: виды, причины, симптомы, лечение

Клиническая картина. Выраженная форма ТНЛГ клинически проявляется респираторным дистрессом, право-левым шунтом с различной степенью цианоза кожи, правоже луд очковой сердечной недостаточностью, трудной медикаментозной коррекцией и 40—60% смертностью.

Более легкие формы, которые составляют подавляющее большинство случаев, клинически проявляются учащением дыхания, акроцианозом, периоральным цианозом, тахикардией или протекают без заметных клинических симптомов и имеют благоприятный исход. В редких случаях после неонатальной легочной гипертензии формируется бронхопульмональная дисплазия.

– Также рекомендуем “Коррекция неонатальной легочной гипертензии у недоношенных детей. Открытый артериальный проток.”

Оглавление темы “Сердечня недостаточность и ее причины у детей.”: 1. Гистологические изменения при постгипоксической ишемии миокарда у детей. 2. Транзиторная неонатальная легочная гипертензия у недоношенных. 3. Коррекция неонатальной легочной гипертензии у недоношенных детей. Открытый артериальный проток. 4. Методы коррекции открытого артериального протока. 5. Аномалии внутригрудного расположения сердца. 6. Правосформированное леворасположенное сердце. Левосформированное праворасположенное сердце. 7. Сердечная недостаточность у детей. Патогенез сердечной недостаточности у детей. 8. Классификация и клиническая картина сердечной недостаточности у детей. 9. Лечение сердечной недостаточности у детей. 10. Врожденные пороки сердца у детей.

Причины пороков сердца

Причины врожденных пороков (ВПС):

  • хромосомные и генетические отклонения;
  • перенесенные в течение беременности инфекции (например краснуха и др.);
  • алкоголизм и наркомания матери;
  • побочное действие лекарств;
  • облучение.

Причины приобретенных пороков:

  • инфекционный, ревматический эндокардит (ревматические пороки сердца, хроническая ревматическая болезнь сердца, инфекционный эндокардит — обычно недостаточность аортального, митрального и трикуспидального клапанов);
  • системные болезни соединительной ткани;
  • травмы сердца;
  • сепсис;
  • инфекционные заболевания (особенно, сифилис);
  • онкология.

Факторы риска развития пороков сердца

  • наследственная предрасположенность (ВПС);
  • осложнения при беременности (ВПС);
  • прием (токсичных для плода) лекарственных препаратов при беременности (ВПС).

1

Лабораторная диагностика при пороках сердца: анализы

2

ВЭМ при пороках сердца

3

ЭХО-кг при пороках сердца

Виды изменений

Если имеется только смещение сердца, то подобную патологию называют простой или изолированой. Ее частота возникновения крайне низкая. При зеркальной декстрокардии меняют положение органы, расположенные в грудной клетке. Полная транспозиция затрагивает все структуры организма.

От декстрокардии нужно отличать приобретенное заболевание – декстропозицию сердца. Патологические процессы в грудной полости могут привести к перемещению сердца вправо, а именно:

  • ателектаз (сжимание стенок) легких,
  • накопление жидкости,
  • опухоль,
  • увеличение печени и селезенки,
  • удаление правого легкого.

Переполнение желудка и кишечника пищей и газами может временно сдвинуть сердце в правую сторону. Если после лечения фактор, который вызвал перемещение органа, ликвидирован, то нормальное расположение восстанавливается.

При истинной декстрокардии сердце никогда не может сместиться в левую сторону.

Симптомы

При небольшом (мягком) асците, когда количество асцитной жидкости не превышает 100–400 мл, чаще всего симптомов не бывает.

Однако чем жидкости в брюшной полости больше, тем симптомы становятся все более явственными. Общие признаки асцита следующие:

  • Увеличение живота и объема талии
  • Боль в животе
  • Одышка

Симптомы при застойной сердечной недостаточности

  • Быстрая утомляемость
  • Слабость
  • Увеличение живота
  • Отеки ступней, икр, бедер
  • Нарушение дыхания
  • Ночные приступы удушья
  • Набор веса
  • При кашле выделяется розовая мокрота (этот симптом может и отсутствовать)
  • В пожилом возрасте – деменция

ЭКГ при декстрокардии

ЭКГ при декстрокардии

Электрокарлиограмма при изолированной декстрокардии имеет следующие особенности:

  • отрицательный зубец Р в отведении aVR;
  • зубец Т в I отведении отрицательный;
  • в отведении aVL и ы левых грудных отведениях (V1-V6) определяется низкий вольтаж ЭКГ зубцов;
  • зубец R наибольший в отведениях V1-V2 и самый маленький в V6 (в норме он нарастает от V1 к V3, максимальный в V4, и несколько уменьшается в V5-V6);
  • в стандартных отведениях от конечностей I,II,III желудочковый комплекс QRS имеет вид QR;
  • переходня зона грудных отведений (отведения, где зубцы R и S примерно одинаковы, в норме – V3) смещается вправо (V2).

В случае зеркальной декстракардии на ЭКГ регистрируются:

  • отрицательный зубец Р в отведениях I, aVL, V1-V6;
  • зубец Т в I отведении отрицательный;
  • в отведении I основной зубец желудочкового комплекса направлен вниз от изолинии;
  • снижение вольтажа зубца R в грудных отведениях от V1 к V6;
  • перераспределение отведений aVL – aVR (они «меняются местами»)

Снятие ЭКГ при декстракардии следует проводить «зеркально»  с нормальным расположением грудных электродов. Тогда они маркирутся V1R-V6R.

ЭКГ при декстрокардии

Rg – диагностика

При изолированной декстракардии верхушка сердца визуализируется в правой половине грудной клетки, остальные органы – на своём обычном месте.

При situs viscerus inversus – аномальное расположение сердца и остальных органов.

Недорогим, безвредным и очень информативным методом диагностики является эхокардиография, которая позволяет визуализировать камеры сердца в онлайн режиме. Допплер-эхокардиография позволяет определить направление кровотока в магистральных сосудах и камерах сердца.

Читайте также:  Беда- не беда: трикуспидальная регургитация у плода

Декстрокардия у плода диагностируется при фетальной эхоскопии.

Также расположение сердца в грудной клетке можно оценить с помощью МРТ или коронароангиографии (обычно выполняются по поводу других пороков сердца и не явояются базовыми диагностическими методами).

Немного о его ценности

Генетическая программа, видовые особенности определяют, где находится сердце у человека. И у женщин, и у мужчин местоположение совпадает. Его легко найти, по стуку. Может показаться, что, сердце слева. Но это не совсем так на самом деле. При более внимательном исследовании оказывается, что расположение сердца внутри грудной клетки не соответствует ощущениям. Оно находится практически посередине, в центре грудной клетки.

Сердце – очень важный орган. Так же как и головной мозг, находящийся внутри черепа, он нуждается в дополнительной защите из косных тканей. Расположено сердце в грудной клетке, за рёбрами. Человеку удобнее защищать живот от повреждений. В брюшной полости располагаются такие органы, как толстый и тонкий кишечник.

А вот лёгкие, печень, желчный пузырь, желудок защищены каркасом из рёбер. В лёгких, печени и сердечной мышце больше капилляров, чем в кишечнике, желчном пузыре, желудке и в случае травмы вероятность внутреннего кровотечения, которое не остановится само по себе, намного выше.

В желудке в то же время постоянно присутствует кислота, а в желчном пузыре – желчь. Если они попадут из-за травмы во внутреннюю полость, на другие органы, количество повреждений возрастёт. От располагающихся здесь органов, их целостности, зависит способность к регенерации при небольших повреждениях организма. Поэтому и они нуждаются в дополнительной защите. Располагается сердце так неслучайно.

  1. обеспечивает постоянную циркуляцию крови по малому и большому кругу кровообращения;
  2. контролирует скорость движение крови;
  3. насыщает кровь кислородом.

Головной мозг контролирует его работу, но и само сердце может создавать импульс, работать, не подчиняясь приказам головного мозга. Только благодаря этой особенности, получившей название автоматизм, возможно поддержание непрерывной циркуляции крови.

Головной мозг остановить работу данного органа не может. Только при повреждении рёбер опасность остановки появляется. Хотя известны случаи остановки сердечной мышцы из-за резонанса, возникающего при ударе и вибрации рёбер, без их повреждения. Ритм в этом случае нарушается и возможен летальный исход. Верхние конечности способны снизить степень рисков в опасной ситуации.